تم علاج مرض جلدي نادر وفتاك لدى المرضى للمرة الأولى

عدوى جلدية نادرة وقاتلة محتملة مع نتائج كابوسية قد يكون لها علاج قريبًا.

تبدأ العدوى كطفح جلدي يبدو غير ضار، وقبل أن يدرك الشخص، يبدأ أكثر من 30 في المئة من الجلد على جسمه في التقرح والتقشر على شكل شرائح، وعادةً ما تبدأ بالوجه والصدر قبل أن تتقدم إلى الفم والعينين والأعضاء التناسلية.

يمكن أن تتبع الإصابات وفشل الأعضاء و الالتهاب الرئوي قريبًا. في ثلث جميع الحالات، تثبت الحالة أنها قاتلة. بالنسبة لأولئك الذين ينجون، يمكن أن تستغرق التعافي شهورًا وعادةً ما تتطلب علاجًا مشابهًا لعلاج ضحايا الحروق.

تعد العدوى المعيقة استجابة مناعية للدواء، وتسمى نخر البشرة السمي (TEN)، وعلى الرغم من أنها نادرة جدًا، تؤثر على مليون أو مليونين من الأشخاص في جميع أنحاء العالم كل عام، إلا أن بدايتها غير متوقعة للغاية.

ترتبط TEN بـ أكثر من 200 دواء، ويمكن أن تؤثر على جميع الفئات العمرية والأعراق، على الرغم من أنها تميل إلى أن تكون أكثر شيوعًا لدى الإناث مقارنة بالذكور، وهي أكثر شيوعًا بمئة مرة لدى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية [[LINK3]] ( HIV).

يدعي فريق دولي من الباحثين، بقيادة علماء الكيمياء الحيوية في معهد ماكس بلانك في ألمانيا، أنهم قد عالجوا سبعة مرضى يعانون من TEN أو نسخة أقل حدة قليلاً من العدوى، تعرف باسم متلازمة ستيفنز-جونسون (SJS). ولم يبلغ أي من المرضى عن آثار جانبية.

“أنا فخورة للغاية بهذه التعاون البحثي الرائع الذي ساعد بالفعل في إنقاذ حياة العديد من المرضى،” تقول الباحثة الحيوية هولي أندرتون من معهد والتر وإليزا هول لأبحاث الطب في أستراليا.

“عانى جميع المرضى السبعة الذين تم علاجهم بهذه الطريقة في دراستنا من تحسن سريع وتعافي كامل، في نتائج مذهلة قد تكون قد فتحت باب العلاج لهذه الحالة.”

كان أحد هؤلاء المرضى رجلًا يبلغ من العمر 59 عامًا، أصيب بمرض TEN في 35 في المئة من جسمه بعد أن بدأ علاج سرطان الرئة. كان المريض قد فقد الكثير من جلده، حيث كانت نسبة خطر الوفاة المتوقعة حوالي 60 في المئة.

ومع ذلك، بعد تناول مثبط مناعة جديد، توقفت عدواه عن التقدم. بعد 16 يومًا، كان قد شفي تقريبًا بالكامل.

يبدو أن فئة الأدوية المعروفة باسم مثبطات JAK (JAKi) تعمل من خلال كبح مسار المناعة المفرط النشاط.

<>

اكتشف العلماء أهمية هذه المسار الإشاري باستخدام عينات من جلد المرضى الذين يعانون من TEN، لرؤية أي الخلايا الفردية كانت تدفع المرض القاتل. بشكل عام، حددوا ستة بروتينات تشارك في مسار JAK/STAT والتي تكون مرتفعة في أولئك الذين يعانون من عدوى الجلد.

مسار JAK/STAT هو المحرك الرئيسي لالتهاب الجلد، وخلايا الجلد التالفة، وانفصال البشرة.

باستخدام نماذج القوارض لـ TEN، وجد الباحثون أنه بعد يوم إلى ثلاثة أيام من تناول مثبط JAK عن طريق الفم، كانت عدوى الجلد قد تحسنت بشكل ملحوظ.

“استنادًا إلى بياناتنا القوية قبل السريرية والحاجة السريرية العاجلة في هذه المرض المدمر، عالجنا سبعة مرضى يعانون من TEN أو تداخل SJS–TEN باستخدام JAKi بجرعات غير مصرح بها،” يكتب فريق الباحثين، بقيادة الكيميائي الحيوي تييري نوردمان من معهد ماكس بلانك.

استجاب جميع المرضى السبعة للعلاج بشكل جيد وتم تسريحهم بصحة جيدة، مما يمهد الطريق لتجربة سريرية.

“يمكن أن يستغرق الأمر أسابيع للتعافي من الضرر، حتى بعد توقفهم عن تناول الدواء الذي تسبب في رد الفعل الضار،” يقول أندرتون.

“كوننا قادرين على إيقاف تقدم هذه المرض بسرعة، كما رأينا في دراستنا، سيحدث فرقًا كبيرًا في مستوى الرعاية للمرضى الذين تم تشخيصهم بهذه الحالة التي تهدد الحياة.”

تم نشر الدراسة في نيتشر.